庫賈氏症──狂牛症的兄弟

「羅倫佐的油」的類似罕見病例             /吳子平

「庫賈氏症」，一種症狀類似「狂牛症」的可怕疾病！

台灣台中榮總醫院神經內科，2001年7月間，曾發表兩個案例，患者都在短短的幾個月內，變成植物人。估計以每百萬人即有一人的發生率，台灣每年約有10-20例的「庫賈氏症」患者。

「庫賈氏症」，又名「亞急性海綿狀腦病變」，是一種由「普里昂(prion)蛋白質」變性蛋白質所引起。患者的腦部組織，會迅速被大量破壞，形成空洞引發腦部海綿狀病變，神經系統因而遭受破壞。

發病初期，會有記憶力減退、步履不穩、語言障礙、思路錯亂、行為異常等，近乎痴呆的症狀。隨著病程發展，這些症狀會更為惡化，四肢軀幹會有不由自主的劇烈抽動震顫現象（肌躍症）。

此外，患者視力會逐漸模糊、肢體無力、麻木、癲癇…。末期出現嚴重癡呆。最後，大約於一年後，死於呼吸道或全身感染。

目前，對於庫賈氏症的臨床，僅只屬於支持性治療，迄今沒有特效藥。

最近幾年，英國、法國、澳洲等國，爆發「狂牛症」，牛肉製品的安全疑慮，引發全球性的恐慌。台灣的「口蹄疫」，同樣帶來經濟重創。而1998年發生的「腸病毒」，死亡的陰影，一直揮之不去。如今，醫界不明原因的「庫賈氏症」，又帶來新的威力，天地間的細菌、病毒，不斷地變化、孳生，威脅著人類，人們的力量畢竟有限，說起來確實令人感傷而又無奈！

寫到這裡，筆者想起多年前所曾經面對過的一個特殊案例──「羅倫佐的油」的故事。正確的病症，它是「先天性腦白脂退化症候群」。這個病例的原始故事，曾經發表在《讀者文摘》，也曾經拍成電影。

「庫賈氏症」與「腦白脂退化症」，有無關聯呢？筆者不知。而在臨床治療上，避免人間悲劇，醫界仍然有待持續研究、努力，期望能夠尋求更好的因應對策。